Connu sous son prénom, Dion DiMucci voit le jour dans une famille d'origine italienne installée au coeur du Bronx, à New York, le 18 juillet 1939.? Initié par son père à la musique, il développe une passion pour la country puis le blues et le doo-wop, qui fait son irruption au milieu des années 1950.
Il commence par se produire dans la rue, les bars et les clubs de la ville jusqu'en 1957, lorsqu'il enregistre son premier titre « The Chosen Few » pour le label Mohawk Records, au sein d'un groupe baptisé Dion & the Timberlaines. C'est ensuite avec ses amis du groupe The Belmonts qu'il connaît ses premiers succès, « I Wonder Why » et « A Teenager In Love ». Artiste solo à partir de 1960, il devient une idole du rock adolescent dans un style empreint de rhythm'n'blues. Les titres « The Wanderer », « Runaround Sue » et « Lover Who Wander » lui apportent une notoriété internationale.
Trois ans plus tard, il passe du petit label Laurie Records à la compagnie Columbia et continue sur sa lancée avec les hits « Ruby Baby » et « Donna The Prima Donna ». Son addiction à l'héroïne, remontant à l'adolescence, rattrape alors Dion qui s'éclipse de la scène pendant cinq ans. De retour en 1968, il rejoint le courant folk rock en vogue avec le titre « Abraham, Martin And John », dédié à Martin Luther King, qui se classe n° 4. Il reforme The Belmonts en 1972 pour un album nostalgique produit par Phil Spector, Suite For Late Summer.
Plus convaincant en solo dans Born To Be With You (1975), Dion se tourne un temps vers la musique chrétienne puis revient à ses premières amours dans Return Of The Wanderer (1978), alors que des artistes comme Dave Edmunds, Nick Lowe, Billy Joel ou Lou Reed se réclament de son influence en tant que prototype du rocker new-yorkais. Ses retours espacés en studio donnent lieu aux albums Kingdom In The Street (1985), Yo Frankie (1989), Dream On Fire (1992) et Rock'N'Roll Christmas (1995). L'excellent Déjà Nu, paru en 2000, est suivi d'enregistrements en public et en groupe avant un retour vers le blues sur Bronx In Blue (2005), Son Of Skip James (2007) et Tank Full Of Blues (2012). En 2016 paraît New York Is My Home et sa collaboration avec Paul Simon.